"Основы Патологической Анатомии" проф. І. Ф. Пожариского издание 3 1923 глава 3

Оглавление:

Формы болезни

Все проявления патологической жизни делятся с одной стороны на наследственные и приобретенные, с другой на местные и общие.

Наследственные болезни.

Вопрос о наследственности имеет громадное значение как в биологии вообще, так и в патологии в частности. Под наследственностью понимают свойство организма передавать потомству свои общие видовые биологические признаки.

Наследственность обусловливает то, что от человека рождается существо того же рода homo sapiens, при чем очень точно сохраняются особенности расы.

Признаки, заключающие основные свойства данного вида организмов, передаются из поколения в поколение неизмененными; стойкость их все увеличивается, повидимому потому, что они создают наиболее благоприятные условия существования данного рода. Это так наз. консервативная наследственность.

С другой стороны под влиянием окружающей среды организм приобретает новые признаки и эти последние иногда переходят на потомство, постепенно развиваются и сливаются с видовыми признаками, обусловливая собой новые общие свойства. Это прогрессивная наследственность.

Некоторые отрицают всякую наследственную передачу приобретенных признаков, но это мнение является несомненно ошибочным, так как именно эта преемственность составляет главный фактор эволюции организма. Передача свойств совершается исключительно половыми клетками отца и матери, и первым носителем всей их совокупности является оплодотворенное яйцо, называемое spermovium.

Законы передачи признаков отца и матери потомству изучались Gr. Mendel'es (1865-9) на растениях и формулируются в следующих трех пунктах:

1) превалирование у потомства признаков отца или матери,

2) соединение у потомства признаков отца и матери без смешения. Признаки живут рядом иногда в одном и том же органе,

3) признаки отца и матери у потомства смешиваются (помесь Bastarde), а следующей генерации расщепляются. Расщепление происходит так, что одна часть имеет признаки матери, другая свойства помеси, а третья признаки отца. Отношение этих трех частей всегда равно 1:2:1

Основные положения наследственности зиждятся на учении л непрерывности герминативной ростковой плазмы (Weissmann 1885).

B spermovium различают плазму питательную и герминативную, определяющую размножение клеток. Одна часть герминативной плазмы идет на построение соматических клеток, другая же-ростковая на производство половых элементов. Зачатковый путь от яйца до половых элементов непрерывен, непрерывна также передача ростковой плазмы от одного индивидуума другому. Ростковая плазма передается преемственно вечно только от полового элемента половому, soma же представляет случайную боковую цепь. Все наше тело, по словам Пашутина, только временный придаток вечно юной, бессмертной эмбриональной плазмы.

Следовательно, передаваться по наследству могут только те признаки, которые заложены в половых элементах, поэтому из приобретенных в течение жизни особенностей могут переходить к потомству только те, которые воздействовали на половые клетки в период развития последних. Носителем первых свойств, т. е. преимущественно особенностей рода и расы являются хроматиновые зерна, хромозомы ядра; передающиеся индивидуальные свойства, как предполагают, хранятся в митохондриях.

В известных случаях по наследству могут передаваться и патологические состояния, что встречается относительно редко, когда, напр., возбудитель болезни (syphilis) сидит в самой половой клетке или на ней, проникая в протоплазму в момент оплодотворения.

Гораздо чаще наследуются только предрасположения к болезни (Disposition немецких авторов), что выражается в ненормальном строении зародышевой плазмы яйца, спермы или их обоих. Это предрасположение заключается в недостаточном количестве тех регуляторных приспособлений, которые являются защитительными средствами против болезненных возбудителей.

В характере передачи болезней от предков различают несколько видов:

Из болезней, предрасположение к которым передается по наследству, на первом плане нужно поставить гемофилию, некоторые страдания обмена веществ, затем ichtyosis, различные аномалии органов и уродства, некоторые опухоли, пороки развития глаз, albinismus, душевные и нервные болезни.

Блестящим прототипом наследственных болезней служит гемофилия, кровоточивость. Она обнаруживается впервые иногда при самых незначительных поранениях или операциях - удаление зуба, обряд обрезания. приставление пъявок, ничтожные случайные поранения.

В ряде случаев гемофилии даже нельзя доказать травмы, как момента для кровотечения. Для этих спонтанных случаев может быть достаточно обычных движений, ничтожных толчков (Hauk 1913).

Обычные места кровоизлияний в подкожную клетчатку, раны кожи, кровотечение из носа. губ, десен, пупка, далее следуют кровотечения из слизистой желудка, кишек, мочевого пузыря, и кровотечение из почек, легких и в мозг. Замечательны кровотечения у гемофиликов в суставы (arthritis haemophilorum). Они иногда наступают повторно, при чем предпочтением пользуется коленный сустав.

Заживление ран у гемофилаков в общем также идет неправильно. Грануляция вялые, темносиние не имеют наклонности образовывать стойкую ткань (Леван 1906).

Особенной известностью пользуется кровоточивый род Mampel (in Kirchheim b. Heidelberg), описанный Lossen (1877, 1905). Родословная этой семьи обнимает 207 членов; за исключением 5 мертворожденных, пол которых неизвестен, мужчин 111, женщин 96. Среди 111 мужчин 37 кровоточивых, что составляет ⅓. Из них 18, т. е. 48, 65% умерли от кровотечений по преимуществу детском возрасте. Из женщин не было ни одной гемофилички. B

На основании ряда наблюдений для кровоточивых семей установлен следующий закон наследственности: кровоточивость передается только женщинами мужскому потомству. Сами женщины не страдают гемофилией. Мужчины гемофилики не передают кровоточивость потомкам. Однако в литературе постепенно накопились наблюдения, заставляющие признать, что есть как мужская, так и женская гемофилия (Ланда 1912). Нужно думать, что значение женщины только как проводника кровоточивости переоценено приведенным законом, и восприимчивость их к наследственной гемофилии считают равной по сравнению с мужчинами 1: 11 и даже 1: 3.

Большинство случаев гемофилии описано в Германии, затем в Англии и Франции. Лычковский (1911) собрал в русской литературе 25 случаев гемофилии.

Вопрос об этиологии гемофилии имеет чрезвычайно большую давность. Некоторые допускают при ней ненормальную ломкость сосудов, не способных энергично сокращаться, как в норме. Микроскопическими исследованиями не устанавливается постоянных памешений в кровеносных сосудах. Вероятно, при гемофилии идет дело о понижении способности крови образовывать сгусток, о состоянии hypinosis (см. главу о свертываемости крови). По мнению некоторых в происхождении гемофилии играет роль внутренняя секреция, особенно hypophysis cerebri, как гипотетического регулятора для свертываемости крови (Полетаев 1912).

Тот же характер наследственной передачи, что и гемофилии, свойствен и дальтонизму. Расстройство это появляется только у мужчин, наследующих его от матерей, происходящих из соответственных семейств, но остающихся свободными от него.

Повидимому слепота на цвета (красный и зеленый) зависит от нарушения функции путей, проводящих ощущение цвета.

Вообще орган зрения довольно частое место страданий, передающихся по наследству, сюда относятся microphthalmia, epican- tus, ptosis и др. Унаследование болезней в этих случаях совершается как мужчинами, так и женщинами. Тот же тип передачи наблюдается в унаследовании polydactiliae и syndactiliae, как видно из схемы Vogel's (1913); в его случае женщины участвовали даже больше мужчин.

Врожденное сращение по преимуществу касается 3 и 4 пальцев и значительно реже всех пальцев (Верекундов 1905). Соединение происходит в одних случаях посредством тонкой плавательной перепонки, в иных же образуется полный синостоз. Между этими крайними рад переходов. Polydactylia встречается в скрытой форме, преимущественно в области 3 и 4 пальцев, и в явной, выражающейся часто удвоением мизинца, реже большого пальца руки. В случае Vogel's polydactylia была в области 3 и 4 пальцев.

Darwin считал, что polydactylia является примером возвращения к доисторическим предкам человеческого рода, имевшим больше пяти пальцев. Однако Ballowitz (1904) на основании изучения 48 случаен hyperdactyliae из литературы и 4 собственных приходит к заключению, что атавистическая теория для человеческой hyperdactyliae не пригодна. Здесь дело идет, как и при многих других уродствах о vitium primae formationis или может быть об врожденном пороке образования amnion'a, складки которого механически делают соответственный орган.

Приобретенные болезни.

Местные, общие болезни. Продолжительность болезней.

Вредные моменты, которые не были заложены в spermovium, а действуют на индивидуума только после зачатия его, вызывают расстройства, относящиеся к приобретенным болезням. Если это действие проявляется в утробе матери, то такие страдания являются разновидностью приобретенных болезней, именуемой прирожденными или врожденным и болезнями. Сюда, напр., принадлежит ряд инфекционных болезней, возбудители которых проходят через placenta, напр., syphilis, variola, f. inter mittens, t. recurrens. Наконец ряд болезней, и таких громадное большинство, начинаются и развиваются уже после рождения на свет - это внеутробные болезни. Какими бы причинами не вызывалось страдание, оно может захватывать большие или меньшие области.

Если патологическим процессом поражена ограниченная часть тела и болезненные изменения не распространены на весь организм, то говорят о местном заболевании; если же в процесс вовлечен весь организм, если первичная причина захватывает разнообразные органы различных систем, то имеем дело с общим заболеванием. Деление это искусственно, потому что трудно установить, где кончается местное заболевание и начинается общее. Часто болезнь вначале является местной, а затем нередко, в зависимости от агента, становится общей: самое ничтожное, первоначально ограниченное поражение, напр., фурункул, может дать и общее тяжелое заболевание.

Перенос болезненного процесса с одного места на другое носит название метастаза. Различают следующие виды метастазов: 1) percontinuitatem-по продолжению, когда наблюдается переход на соседние участки; 2) рercontiguitatem-перенос путем непосредственного соприкосновения, контакта; 3) по кровяному току; 4) по лимфатическому току; 5) по нервным стволам, и 6) по пути секретов и экскретов.

Если болезнь широко распространяется в организме, образуя ряд метастатических гнезд, то говорят о ее генерализации. Если болезнь продолжается до 6 недель, то ее называют острой, если же свыше 6 недель хронической.

Продолжительность.

Ряд болезней имеет циклическое течение, в котором можно различать те же периоды, что и в жизни организма. Периодичность особенно ясно выступает в некоторых острых болезнях. Хронические болезни характеризуются тем, что в их течении постоянно происходит чередование улучшения с обострением - exacerbatio.

Исход болезней.

Исходы болезней различны: полное или неполное выздоровление и смерть.

Полное выздоровление, когда происходит совершенное восстановление морфологических и функциональных особенностей пораженного органа.

Неполное выздоровление бывает тогда, когда восстановляется вполне функция, но не приобретается вновь форма, тождественная прежней. При всяком заболевании происходит гибель клеточных элементов, поэтому для выздоровления главное значение имеют регенераторные процессы. На этом основании выздоровление легко совершается в метапластическом и почти невозможно в катапластическом периоде жизни.

Самым печальным исходом заболевания является смерть, которая наступает от прекращения или понижения деятельности какого-либо безусловно важного для жизни органа, наичаще от паралича дыхания и сердца (см. отдел II). Смерть может произойти или быстро, без того, чтобы симптомы болезни предварительно выступили ясно и потому она является неожиданной, как бы наступившей среди полного здоровья – скоропостижной (mors subita); или же ей предшествуют более или менее долгое время те или другие тяжелые патологические явления, а сам акт смерти или сразу обрывает жизнь, или же умирание продолжается некоторое время - агония (agonia).

За исключением возраста до I года скоропостижная смерть редко встречается до 15 лет. Наибольший процент ее падает на период от 25 до 60 лет, при чем у мужчин кривая ее поднимается и падает круго, достигая mахіmum'a в 40-44 года; у женщин же смертность распределяется более равномерно, не ослабевая и в позднем возрасте. Больше чем в половине всех случаев скоропостижная cмерть обусловливается заболеваниями сосудистого аппарата. (Плешков 1911).